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大多数神经纤维外都有像电线胶皮一样包裹着的‘绝缘层’,这个绝缘层就是‘神经髓鞘’,它起到保护神经纤维、加快信号传导速度和减少信号衰减的作用。
多发性硬化则会逐渐造成神经髓鞘的斑块性破坏(脱髓鞘),髓鞘的瘢痕形成后会影响神经轴突的信号传递,造成信号紊乱、‘脑西搭牢了’,最终导致影响到大脑和脊髓对外周的控制,直至多部位的僵硬或丧失功能。”
“尽管目前明确多发性硬化是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,但具体发病原因却并不清楚,可能跟环境和病毒感染有一定的关系。
它不是遗传疾病,但家族中有一人患多发性硬化,其他近亲患多发性硬化的几率也相对提高。”
“多发性硬化是全球最为常见的神经系统疾病之一,在很多欧美国家中,MS是年轻患者非创伤性神经性残疾的首要病因。
这种病有明显的地域和种族差异,由赤道向两极呈梯度升高。
在欧美很多国家发病率约为千分之一,亚洲较低。
但近年来,随着我国医疗条件的巨大改善,确诊率增加,发病率有明显增高,发病率约在1.5-3.210万人。
它好发于20-40岁的青壮年,女性患者是男性的两倍,因此又有‘美女病’之称。”
2018年,多发性硬化被纳入我国《第一批罕见病目录》,如今全国已经确诊约3万名患者,但因为症状多样、初期比较隐蔽,仍有大量的患者被漏诊甚至误诊,确诊数量可能仅仅只是众多患者的冰山一角。
因为主要累及大脑、脊髓和视神经,多发性硬化发病时的常见症状包括:肢体感觉障碍(如麻木、刺痒、有虫爬感)、肢体运动困难、共济失调、疲劳、情绪失落、抑郁、视力下降、头晕、复视、膀胱或直肠功能障碍等、严重者会大小便失禁,瘫痪,生活不能自理。
“医生,那我这病是不是没救了?”
女子听陈俊说得这么严重,不禁悲从心来,忍不住抹泪。
她丈夫则在边上轻捏她的肩膀,安慰她。
陈俊就仔细解释,确实,多发性硬化属于可治疗而非治愈性疾病。
“你这个病,尽管无法根治,但及时诊断、尽早用药可以有效延缓残疾的发生,延长患者寿命,显著改善患者的生活质量。”
陈俊如是说道。
多发性硬化的早期干预能有效控制急性期发作症状,减少复发频率和严重程度。
具体来说,多发性硬化分为复发缓解型、继发进展型、原发进展型这3种类型。
根据中国《多发性硬化患者生存报告(2018)》显示,我国多发性硬化的患者中83%的患者为复发缓解型患者,如果未能得到有效治疗,50%复发缓解型患者可能进展为继发进展型,疾病进展平均只需6.6年。
继发进展型患者的行动能力严重受损,平均行走能力不到100米距离。
部分多发性硬化患者的早期症状即使未经治疗,往往1至2个月也可以自行缓解,周而复始、循环往复却愈演愈烈,这恰是导致患者诊断延误、治疗推迟的重要原因之一。
多发性硬化的治疗分为急性期和缓解期两种。
在急性期,临床多采用短疗程大剂量糖皮质激素冲击疗法来减轻急性发作症状。
症状得到缓解后,患者应该接受缓解期治疗,即控制疾病进展、预防复发,也被称为疾病修正治疗(DMT)。
目前虽然无法彻底治愈多发性硬化,但是国内已经有非常高效的DMT药物,如特立氟胺、芬戈莫德和西尼莫德,这些药物还被纳入医保,如果早期开展高效DMT治疗,患者可以与病共存十几年甚至几十年,实现高质量的工作和生活。
对于这个疾病来说,早确诊早治疗,效果自然是更好的,可惜,这名女患者来得太晚啦,她都拖延了将近九年了,病情相当之严重,即便陈俊帮她精心调理,病情能大大缓解,但是,还是不能根治,以后,仍然需要拄拐杖才能行走。
女子听到这个结果,很不想接受,不过,有时候生活就是如此残酷,不接受也得学会接受。
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